Нейроэндокринные опухоли. Клинические рекомендации. Возрастная категория: взрослые. 2025 г.

Авторы: Артамонова Е.В. / Бельцевич Д.Г. / Бохян В.Ю. / Гелиашвили Т.М. / Горбунова В.А. / Делекторская В.В. / Долгушин М.Б. / Егоров А.В. / Емельянова Г.С. / Жукова Л.Г. / Жуликов Я.А. / Каспшик С.М. / Крылов А.С. / Кузьминов А.Е. / Любимова Н.В. / Маркович А.А. / Мельниченко Г.А. / Орел Н.Ф. / Орлов С.В. / Орлова К.В. / Орлова Р.В. / Пронин А.И. / Романов И.С. / Трифанов В.С. / Хомяков В.М. / Петров Л.О. / Пирогов С.С. / Феденко А.А. / Болотина Л.В. / Фалалеева Н.А. / Филоненко Е.В. / Невольских А.А. / Хайлова Ж.В. / Иванов С.А. / Геворкян Т.Г. / РАЭ / АОР / RUSSCO / Минздрав России

Нейроэндокринные опухоли

Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: C15, C16, C17, C18, C21, C23, C24, C25, C34, C19, C20, C37, C73, C26.0, C26.8, C26.9, C44, C50, C51, C52, C53, C54, C55, C56, C57, C64, C65, C66, C67, C68, C10, C11, C14, C22, C33, C38, C39, C48.8, C61, C74.1, C74.9, C75, C78, C80, C97.

Год утверждения (частота пересмотра): 2025

Пересмотр не позднее: 2027

ID: 610_2

Возрастная категория: Взрослые

Разработчики клинической рекомендации:

• Российская ассоциация эндокринологов;
• Ассоциация онкологов России;
• Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии».

Список сокращений
Термины и определения
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
2.1 Жалобы и анамнез
2.2 Физикальное обследование
2.3 Лабораторные диагностические исследования
2.4 Инструментальные диагностические исследования
2.5 Иные диагностические исследования
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
6. Организация оказания медицинской помощи
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
Критерии оценки качества медицинской помощи
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Приложение В. Информация для пациента
Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях

---

---

Выдержки из Раздела 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию:

Наиболее частая локализация (66 %) нейроэндокринных опухолей (НЭО) – желудочно-кишечный тракт (ЖКТ); преобладающее место расположения – слепая кишка (17,1 %), прямая кишка (16,3 %). Около 30 % НЭО встречаются в бронхопульмональной системе.

НЭО часто диагностируют на распространенной стадии. Так, по данным SEER, 50 % пациентов на момент установления диагноза уже имеют локорегиональные или отдаленные метастазы.

1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Нейроэндокринные опухоли (НЭО) - гетерогенная группа новообразований, происходящих из нейроэндокринных клеток эмбриональной кишки, обладающих биологически активными свойствами. Нейроэндокринные клетки имеют определенные секреторные характеристики, обусловливающие развитие синдромов гиперпродукции регуляторных пептидов, что, в свою очередь, может приводить к развитию соответствующих клинических синдромов. НЭО встречаются во всех органах, имеющих нейроэндокринные клетки.

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

У некоторых пациентов с НЭО заболевание связано с наличием синдромов множественных нейроэндокринных неоплазий (МЭН-1, МЭН-2а и МЭН-2b), это наследственные синдромы.

У оставшихся пациентов возникновение нейроэндокринных опухолей имеет спорадический характер. Имеется значительный рост заболеваемости НЭО во всем мире, возможно, связанный с улучшением диагностики

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Клиническая картина НЭО разнообразна и зависит от локализации и функциональной активности опухоли.

Клинические проявления связаны в основном с локализацией опухоли, а также при функционирующих опухолях с синдромами, вызванными продукцией биологически активных веществ. В связи с разнообразием возникающих синдромов болезнь может длительно маскироваться под другие заболевания, что очень затрудняет постановку правильного диагноза. Нефункционирующие опухоли могут протекать длительно бессимптомно и часто бывают случайной находкой при обследовании по другим причинам. Клинические симптомы при нефункционирующих НЭО неспецифичны. Они могут быть обусловлены локальным распространением опухоли или метастатическим процессом.

К классическим симптомам относятся диарея, приливы, гиперемия кожных покровов, в редких случаях бронхоспазм. Гораздо реже могут быть кишечные колики, телеангиэктазии, отеки, цианоз, поражения суставов, миалгии, миопатии. В той или иной степени, могут возникать также потливость, отек кожи, крапивница, зуд, сухость кожи и слизистых оболочек, слезотечение, головная боль, мигрени, парестезии, плаксивость, депрессии, бессонница, повышенная возбудимость, «страх смерти». Диарея является наиболее частым симптомом и при отсутствии лечения становится постоянной, сопровождается приступами болей в животе, иногда тошнотой или рвотой. Тяжесть диареи варьирует от нескольких до 30 раз и более в сутки. Хроническая потеря жидкости проявляется симптомами дегидратации и ухудшением общего состояния, что имеет значимое влияние на качество жизни пациентов, а иногда приводит к полному истощению и инвалидизации пациентов. Приливы также являются одним из основных симптомов функционирующих НЭО. Типичный прилив – эритематозный тип, при классическом карциноидном синдроме имеет внезапное начало и проявляется розовым либо красным окрашиванием кожи лица, шеи и верхней части туловища, со временем у части пациентов на лице формируется и сохраняется постоянный цианотический оттенок, а во время приступа нос приобретает пурпурно-красный цвет. Частота возникновения приливов варьирует от нескольких раз в сутки до 1–3 и более приступов в час.




Назад в раздел