Е70-Е90 Нарушения обмена веществ. V. 2016

Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10)

Версия 2016 г.

Класс IV. Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90)

E70-E90 Нарушения обмена веществ

Исключено:

синдром андрогенной резистентности (E34.5)
врожденная гиперплазия надпочечников (E25.0)
синдром Элерса-Данло (Q79.6)
гемолитические анемии, обусловленные ферментными нарушениями (D55.-)
синдром Марфана (Q87.4)
недостаточность 5-альфа-редуктазы (E29.1)

---

E70 Нарушения обмена ароматических аминокислот

E70.0 Классическая фенилкетонурия

E70.1 Другие виды гиперфенилаланинемии

E70.2 Нарушения обмена тирозина

Алкаптонурия
Гипертирозинемия
Охроноз
Тирозинемия
Тирозиноз

E70.3 Альбинизм

Альбинизм:

• глазной
• кожно-глазной

Синдром:

• Чедиака(-Стейнбринка)-Хигаси
• Кросса
• Хермански-Пудлака

E70.8 Другие нарушения обмена ароматических аминокислот

Нарушения:

• обмена гистидина
• обмена триптофана

E70.9 Нарушения обмена ароматических аминокислот неуточненные

---

E71 Нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью и обмена жирных кислот

E71.0 Болезнь «кленового сиропа»

E71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью

Гиперлейцин-изолейцинемия
Гипервалинемия
Изовалериановая ацидемия
Метилмалоновая ацидемия
Пропионовая ацидемия

E71.2 Нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью неуточненные

E71.3 Нарушения обмена жирных кислот

Адренолейкодистрофия [Аддисона-Шильдера]
Дефицит мышечной карнитинпальмитилтрансферазы
Дефицит ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью

Исключено: болезнь Шильдера (G37.0)

---

E72 Другие нарушения обмена аминокислот

Исключено:

отклонения от нормы без проявлений болезни (R70-R89)
нарушения:

• обмена ароматических аминокислот (E70.-)
• обмена аминокислот с разветвленной цепью (E71.0-E71.2)
• обмена жирных кислот (E71.3)
• обмена пуринов и пиримидинов (E79.-)

подагра (M10.-)

E72.0 Нарушения транспорта аминокислот

Болезнь накопления цистинов^† (N29.8*)
Цистиноз
Цистинурия
Синдром Фанкони(-де Тони)(-Дебре)
Болезнь Хартнапа
Синдром Лоу

Исключено: нарушения метаболизма триптофана (E70.8)

E72.1 Нарушения обмена серосодержащих аминокислот

Цистатионинурия
Гомоцистинурия
Метионинемия
Недостаточность сульфитоксидазы

Исключено: недостаточность транскобаламина II (D51.2)

E72.2 Нарушения обмена цикла мочевины

Аргининемия
Аргининосукцинаацидурия
Цитруллинемия
Гипераммонемия

Исключено: нарушения метаболизма орнитина (E72.4)

E72.3 Нарушения обмена лизина и гидроксилизина

Глютарикацидурия
Гидроксилизинемия
Гиперлизинемия

Исключено:

болезнь Рефсума
синдром Цельвегера

E72.4 Нарушения обмена орнитина

Орнитинемия (типы I, II)

E72.5 Нарушения обмена глицина

Гипергидроксипролинемия
Гиперпролинемия (типы I, II)
Некетоновая гиперглицинемия
Саркозинемия

E72.8 Другие уточненные нарушения обмена аминокислот

Нарушения:

• обмена бета-аминокислот
• гамма-глутамильного цикла

E72.9 Нарушения обмена аминокислот неуточненные

---

E73 Непереносимость лактозы

E73.0 Врожденная недостаточность лактазы

E73.1 Вторичная недостаточность лактазы

E73.8 Другие виды непереносимости лактозы

E73.9 Непереносимость лактозы неуточненная

---

E74 Другие нарушения обмена углеводов

Исключено:

увеличенная секреция глюкагона (E16.3)
сахарный диабет (E10-E14)
гипогликемия БДУ (E16.2)
мукополисахаридоз (E76.0-E76.3)

E74.0 Болезни накопления гликогена

сердечный гликогеноз
болезнь:

• Андерсена
• Кори
• Форбса
• Герса
• Мак-Ардла
• Помпе
• Таруи
• Таури
• Гирке

недостаточность фосфорилазы печени

E74.1 Нарушения обмена фруктозы

Эссенциальная фруктозурия
Недостаточность фруктозо-1,6-дифосфатазы
Наследственная непереносимость фруктозы

E74.2 Нарушения обмена галактозы

Недостаточность галактокиназы
Галактоземия

E74.3 Другие нарушения всасывания углеводов в кишечнике

Нарушение всасывания глюкозы-галактозы
Недостаточность сахарозы

Исключено: непереносимость лактозы (E73.-)

E74.4 Нарушения обмена пирувата и гликонеогенеза

Недостаточность:

• фосфоенолпируваткарбоксикиназы
• пирувата:
• карбоксилазы
• дегидрогеназы

Исключено: с анемией (D55.-)

E74.8 Другие уточненные нарушения обмена углеводов

Эссенциальная пентозурия
Оксалоз
Оксалурия
Почечная глюкозурия

E74.9 Нарушение обмена углеводов неуточненное

---

E75 Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов

Исключено:

муколипидоз, типы I-III (E77.0-E77.1)
болезнь Рефсума (G60.1)

E75.0 Ганглиозидоз-GM₂

Болезнь:

• Сендхоффа
• Тея-Сакса

GM₂-ганглиозидоз:

• БДУ
• взрослых
• ювенильный

 E75.1 Другие ганглиозидозы

Ганглиозидоз:

• БДУ
• GM₁
• GM₃

Муколипидоз IV

E75.2 Другие сфинголипидозы

Болезнь:

• Фабри(-Андерсон)
• Гоше
• Краббе
• Нимана-Пика

Синдром Фабера
Метахроматическая лейкодистрофия
Недостаточность сульфатазы

Исключено: адренолейкодистрофия (Аддисона-Шильдера) (E71.3)

E75.3 Сфинголипидоз неуточненный

E75.4 Липофусциноз нейронов

Болезнь:

• Баттена
• Бильшовского-Янского
• Куфса
• Шпильмейера-Фогта

E75.5 Другие нарушения накопления липидов

Церебротендинозный холестероз [ван Богарта-Шерера-Эпштейна]
Болезнь Вольмана

E75.6 Болезнь накопления липидов неуточненная

---

E76 Нарушения обмена глюкозаминогликанов

E76.0 Мукополисахаридоз, тип I

Синдромы:

• Гурлер
• Гурлер-Шейе
• Шейе

E76.1 Мукополисахаридоз, тип II

Синдром Гунтера

E76.2 Другие мукополисахаридозы

Недостаточность бета-глюкуронидазы
Мукополисахаридозы типов III, IV, VI, VII
Синдром:

• Марото-Лами (лёгкий) (тяжелый)
• Моркио(-подобный) (классический)
• Санфилиппо (тип B) (тип C) (тип D)

E76.3 Мукополисахаридоз неуточненный

E76.8 Другие нарушения обмена глюкозаминогликанов

E76.9 Нарушение обмена глюкозаминогликанов неуточненное

---

E77 Нарушения обмена гликопротеинов

E77.0 Дефекты посттрансляционной модификации лизосомных ферментов

Муколипидоз II [1-клеточная болезнь]
Муколипидоз III [псевдополидистрофия Гурлер]

E77.1 Дефекты деградации гликопротеидов

Аспартилглюкозаминурия
Фукозидоз
Маннозидоз
Сиалидоз [муколипидоз I]

E77.8 Другие нарушения обмена гликопротеидов

E77.9 Нарушения обмена гликопротеидов неуточненные

---

E78 Нарушения обмена липопротеидов и другие липидемии

Исключено: сфинголипидоз (E75.0-E75.3)

E78.0 Чистая гиперхолестеринемия

Семейная гиперхолестеринемия
Гиперлипопортеинемия Фредриксона, тип IIa
Гипер-бета-липопротеинемия
Гиперлипидемия, группа A
Гиперлипопротеинемия с липопротеинами низкой плотности

E78.1 Чистая гиперглицеридемия

Эндогенная гиперглицеридемия
Гиперлипопортеинемия Фредриксона, тип IV
Гиперлипидемия, группа B
Гиперпре-бета-липопротеинемия
Гиперлипопротеинемия с липопротеинами очень низкой плотности

E78.2 Смешанная гиперлипидемия

Обширная или флотирующая бета-липопротеинемия
Гиперлипопортеинемия Фредриксона, типы IIb или III
Гипер-бета-липопротеинемия с пре-бета-липопротеинемией
Гиперхолестеринемия с эндогенной гиперглицеридемией
Гиперлипидемия, группа C
Тубоэруптивная ксантома
Ксантома туберозная

Исключено: церебротендинозный холестероз [ван Богарта-Шерера-Эпштейна] (E75.5)

E78.3 Гиперхиломикронемия

Гиперлипопортеинемия Фредриксона, типы I или V
Гиперлипидемия, группа D
Смешанная гиперглицеридемия

E78.4 Другие гиперлипидемии

Семейная комбинированная гиперлипидемия

E78.5 Гиперлипидемия неуточненная

E78.6 Недостаточность липопротеидов

A-бета-липопротеинемия
Недостаточность липопротеидов высокой плотности
Гипо-альфа-липопротеинемия
Гипо-бета-липопротеинемия (семейная)
Недостаточность лецитинхолестеринацилтрансферазы
Танжерская болезнь

E78.8 Другие нарушения обмена липопротеидов

E78.9 Нарушения обмена липопротеидов неуточненные

---

E79 Нарушения обмена пуринов и пиримидинов

Исключено:

камни почки (N20.0)
комбинированные иммунодефициты (D81.-)
подагра (M10.-)
оротацидурическая анемия (D53.0)
пигментная ксеродермия (Q82.1)

E79.0 Гиперурикемия без признаков воспалительного артрита и подагрических узлов

Бессимптомная гиперурикемия

E79.1 Синдром Леша-Нихена

E79.8 Другие нарушения обмена пуринов и пиримидинов

Наследственная ксантинурия

E79.9 Нарушение пуринового и пиримидинового обмена неуточненное

---

E80 Нарушения обмена порфирина и билирубина

Включено: дефекты каталазы и пероксидазы

E80.0 Наследственная эритропоэтическая порфирия

Врожденная эритропоэтическая порфирия
Эритропоэтическая протопорфирия

E80.1 Порфирия кожная медленная

E80.2 Другие порфирии

Наследственная копропорфирия
Порфирия:

• БДУ
• острая перемежающаяся (печёночная)

При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

E80.3 Дефекты каталазы и пероксидазы

Акаталазия [Такахары]

E80.4 Синдром Жильберта

E80.5 Синдром Криглера-Найяра

E80.6 Другие нарушения обмена билирубина

Синдром Дубина-Джонсона
Синдром Ротора

E80.7 Нарушение обмена билирубина неуточненное

---

E83 Нарушения минерального обмена

Исключено:

алиментарная недостаточность минеральных веществ (E58-E61)
нарушения паращитовидной железы (E20-E21)
недостаточность витамина D (E55.-)

E83.0 Нарушения обмена меди

Болезнь Менкеса [болезнь курчавых волос] [«стальные» волосы]
Болезнь Вильсона-Коновалова

E83.1 Нарушения обмена железа

Гемохроматоз

Исключено: анемия:

железодефициная (D50.-)
сидеробластная (D64.0-D64.3)

E83.2 Нарушения обмена цинка

Энтеропатический акродерматит

E83.3 Нарушения обмена фосфора

Недостаточность кислой фосфатазы
Семейная гипофосфатемия
Гипофосфатазия
Витамин-D-резистентная(-ый):

• остеомаляция
• рахит

Исключено:

остеомаляция у взрослых (M83.-)
остеопороз (M80-M81)

E83.4 Нарушения обмена магния

Гипермагниемия
Гипомагниемия

E83.5 Нарушения обмена кальция

Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия
Идиопатическая гиперкальциурия

Исключено:

хондрокальциноз (M11.1-M11.2)
гиперпаратиреоидизм (E21.0-E21.3)

E83.8 Другие нарушения минерального обмена

E83.9 Нарушение минерального обмена неуточненное

---

E84 Кистозный фиброз

Включено: муковисцидоз

E84.0 Кистозный фиброз с лёгочными проявлениями

E84.1 Кистозный фиброз с кишечными проявлениями

Синдром дистальной кишечной непроходимости
Мекониевый илеус^† (P75*)

Исключено: мекониевая обструкция (илеус) в случаях, когда известно, что кистозный фиброз отсутствует (P76.0)

E84.8 Кистозный фиброз с другими проявлениями

Кистозный фиброз с комбинированными проявлениями

E84.9 Кистозный фиброз неуточненный

E85 Амилоидоз

Исключено: болезнь Альцгеймера (G30.-)

E85.0 Наследственный семейный амилоидоз без невропатии

Семейная средиземноморская лихорадка
Наследственная амилоидная нефропатия

E85.1 Невропатический наследственный семейный амилоидоз

Амилоидная полиневропатия (португальская)

E85.2 Наследственный семейный амилоидоз неуточненный

E85.3 Вторичный системный амилоидоз

Амилоидоз, связанный с гемодиализом

E85.4 Ограниченный амилоидоз

Локализованный амилоидоз

E85.8 Другие формы амилоидоза

E85.9 Амилоидоз неуточненный

---

E86 Уменьшение объема жидкости

Включено:

Обезвоживание
Уменьшение объема плазмы или внеклеточной жидкости
Гиповолемия

Исключено:

обезвоживание новорожденного (P74.1)
гиповолемический шок:

• БДУ (R57.1)
• послеоперационный (T81.1)
• травматический (T79.4)

---

E87 Другие нарушения водно-солевого обмена или кислотно-щелочного равновесия

E87.0 Гиперосмолярность и гипернатриемия

Избыток натрия [Na]
Перегрузка натрием [Na]

E87.1 Гипоосмолярность и гипонатриемия

Недостаточность натрия [Na]

Исключено: синдром нарушения секреции антидиуретического гормона (E22.2)

E87.2 Ацидоз

Ацидоз:

• БДУ
• молочнокислый
• метаболический
• респираторный

Исключено: диабетический ацидоз (E10-E14 с общим четвертым знаком .1)

E87.3 Алкалоз

Алкалоз:

• БДУ
• метаболический
• респираторный

E87.4 Смешанное нарушение кислотно-щелочного равновесия

E87.5 Гиперкалиемия

Избыток калия [K]
Перегрузка калием [K]

E87.6 Гипокалиемия

Недостаточность калия [K]

E87.7 Гиперволемия

Исключено: отек (R60.-)

E87.8 Другие нарушения водно-солевого равновесия, не классифицированные в других рубриках

Нарушение электролитного баланса БДУ
Гиперхлоремия
Гипохлоремия

---

E88 Другие нарушения обмена веществ

При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нарушение обмена веществ, использовать дополнительный код внешних причин (класс XX).

Исключено: гистиоцидоз X (хронический) (D76.0)

E88.0 Нарушения обмена белков плазмы, не классифицированные в других рубриках

Дефицит альфа-1-антитрипсина
Бис-альбуминемия

Исключено:

нарушения обмена липопротеидов (E78.-)
моноклональная гаммапатия (D47.2)
поликлональная гипер-гамма-глобулинемия (D89.0)
макроглобулинемия Вальденстрема (C88.0)

E88.1 Липодистрофия, не классифицированная в других рубриках

Липодистрофия БДУ

Исключено: болезнь Уиппла (K90.8)

E88.2 Липоматоз, не классифицированный в других рубриках

Липоматоз:

• БДУ
• болезненный [болезнь Деркума]

E88.8 Другие уточненные нарушения обмена веществ

Аденолипоматоз Лонуа-Бансода
Триметиламинурия

E88.9 Нарушение обмена веществ неуточненное

---

E89 Эндокринные и метаболические нарушения, возникшие после медицинских процедур, не классифицированные в других рубриках

E89.0 Гипотироидизм, возникший после медицинских процедур

Гипотироидизм, вызванный облучением
Послеоперационный гипотироидизм

E89.1 Гипоинсулинемия, возникшая после медицинских процедур

Гипергликемия после удаления поджелудочной железы
Гипоинсулинемия послеоперационная

E89.2 Гипопаратироидизм, возникший после медицинских процедур

Паратиреопривная тетания

E89.3 Гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур

Гипопитуитаризм, вызванный облучением

E89.4 Нарушение функции яичников, возникшее после медицинских процедур

E89.5 Гипофункция яичек, возникшая после медицинских процедур

E89.6 Гипофункция коры надпочечников (мозгового слоя), возникшая после медицинских процедур

E89.8 Другие эндокринные и обменные нарушения, возникшие после медицинских процедур

E89.9 Эндокринное и обменное нарушение, возникшее после медицинских процедур, неуточнённое

---

E90* Расстройства питания и нарушения обмена веществ при болезнях, классифицированных в других рубриках

---

---

Примечания. 1. Данная версия соответствует версии 2016 года ВОЗ (ICD-10 Version:2016), некоторые позиции которой могут отличаться от утверждённой Минздравом России версии МКБ-10.

2. БДУ — без дополнительных уточнений.

3. Перевод на русский язык некоторых терминов в настоящей статье может отличаться от перевода в утверждённой Минздравом России МКБ-10. Все замечания и уточнения по переводу, оформлению и др. принимаются с благодарностью по электронной почте info@gastroscan.ru .

4. Крестиком † помечены главные коды основной болезни, которые должны использоваться обязательно.

5. Звёздочкой помечены факультативные дополнительные коды, относящиеся к проявлению болезни в отдельном органе или области тела, представляющей собой самостоятельную клиническую проблему.

6. Класс IV «Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90)» содержит следующие блоки:

Е00-Е07 Болезни щитовидной железы
Е10-Е14 Сахарный диабет
Е15-Е16 Другие нарушения регуляции глюкозы и внутренней секреции поджелудочной железы
Е20-Е35 Нарушения других эндокринных желез
Е40-Е46 Недостаточность питания
Е50-Е64 Другие виды недостаточности питания
Е65-Е68 Ожирение и другие виды избыточности питания
Е70-Е90 Нарушения обмена веществ

Назад в раздел