Триентин

Триентин (англ. trientine) — орфанный препарат для лечения болезни Вильсона-Коновалова. Допущен к применению в США под торговым наименование Syprine. В России разрешения на использование в клинической практике не имеет.*

Болезнь Вильсона-Коновалова

Гепатоцеребральная дистрофия, или болезнь Вильсона-Коновалова — редкое генетическое заболевание с аутосомнорецессивным типом наследования, в основе которого лежит нарушение обмена меди с избыточным её накоплением преимущественно в печени и центральной нервной системе.

По данным НИИ молекулярной биологии и биофизики СО РАН носителями гена, отвечающего за возникновение заболевания, является 1% россиян. Носительство  далеко не всегда приводит к возникновению заболевания, однако в семье, где оба родителя являются обладателями мутировавшего гена, велик риск рождения больного ребенка. При развитии болезни Вильсона-Коновалова может быть поражена печень, что  приводит к её циррозу, или мозг, тогда пациент оказывается не в состоянии управлять своими движениями и мимикой. Могут развиться и эпилептические припадки.

Основу современного лечения болезни Вильсона-Коновалова является приём D-пеницилламина, образующего с медью хелатные комплексы.

Без лечения болезнь Вильсона-Коновалова является прогрессирующим и фатальным заболеванием. Смерть наступает преимущественно в молодом возрасте, как правило, от осложнений цирроза печени или фульминантного гепатита, реже — от осложнений, связанных с поражением центральной нервной системы. Применение медь-элеминирующей терапии драматически изменило прогноз заболевания. Своевременно начатое лечение возвращает большинство больных к полноценной жизни, полностью восстанавливает работоспособность, репродуктивную функцию у женщин (Т.Н. Лопаткина).

Болезнь Вильсона-Коновалова по Международной классификации болезней МКБ-10 относится к «Классу IV. Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ», блоку «E70-E90 Нарушения обмена веществ», рубрике «E83.0 Нарушения обмена меди».

Показания к применению триентина

Триентин показан для лечения пациентов с болезнью Вильсона-Коновалова у которых имеется непереносимость пеницилламина.

Порядок приёма триентина

• терапия триентином не заменяет диеты с низким содержанием меди и должна дополнять её
• продолжительность терапии — от нескольких месяцев до нескольких лет
• триентин принимается с полным стаканом воды натощак, за час до или через два часа после еды
• триентин принимается по крайней мере за один час до приёма или не раньше чем через час после приёма любого другого препарата, продуктов питания или молока
• если пациента также принимает препараты железа, необходимо, чтобы время приёма препаратов железа и триентина разделяло не менее двух часов
• капсулы триентина следует проглатывать целиком, не раздавливая, не разжевывая, не разрезая и не вскрывая капсулы
• если произошёл случайный контакт кожи с содержимым капсулы, необходимо немедленно промыть открытые участки кожи водой и удалить триентин с кожи
• в течение первого месяца терапии триентином пациенту необходимо каждую ночь измерять температуру тела и записывать её в дневник, а в случае её повышения или лихорадке сообщать об этом врачу
• при появлении сыпи немедленно сообщить об этом врачу
• не принимать ни какие рецептурные или безрецептурные лекарства или БАДы, в том числе минеральные добавки, за исключением тех, что назначены лечащим врачом

Применение триентина беременными, при кормлении грудью и в детском возрасте

Триентин имеет категорию риска для плода при применении препарата беременными по FDA «C» (исследования на животных выявили отрицательное воздействие лекарства на плод, а надлежащих исследований у беременных женщин не было, однако потенциальная польза, связанная с применением данного лекарства у беременных, может оправдывать его использование, несмотря на имеющийся риск).

Данные об опасностях для здоровья младенцев при кормлении их грудью и при терапии матери триентином отсутствуют.

Исследования о воздействии триентина на детей не проводились. Триентин применяется для лечения детей с шестилетнего возраста, данных о неблагоприятном воздействии на их здоровье нет.

Общая информация

Триентин — международное непатентованное наименование (МНН) лекарственного средства. Триентин с 2017 года включён в АТХ, в группу «A16 Прочие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушения обмена веществ», в подгруппу «A16AX Различные прочие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и обмена веществ» и ему присваивоен код A16AX12.

Триентин — рецептурный (R_x) препарат.

Описание препарата Syprine (на английском, pdf): «Syprine^® (Trientine Hydrochloride). Capsules». Valeant Pharmaceuticals North America LLC.

Триентин имеет противопоказания, побочные действия и особенности применения, необходима консультация со специалистом.

*По состоянию на июнь 2021 года.

Назад в раздел