Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла (англ. Whipple's disease) — системное хроническое заболевание с обязательным поражением тонкой кишки, интестинальная липодистрофия. Болезнь Уиппла вызывается повсеместно распространёнными бактериями вида Tropheryma whipplei. Болезнь Уиппла встречается очень редко, примерно 0,5–1 случай на 1 миллион населения.

Впервые описана в 1907 году американским врачом, лауреатом Нобелевской премии Джорджем Уипплом (англ. George Hoyt Whipple; 1878-1976; на фотографии).

Первичное инфицирование Tropheryma whipplei происходит в раннем детстве фекально-оральным путём и протекает бессимптомно или в виде одной из острых форм.

Развёрнутой клинической картине болезни Уиппла предшествует стадия, для которой характерны длительные неопределённые симптомы в виде слабости, субфебрильной температуры и артралгия. Первые проявления болезни Уиппла: чаще всего лихорадка и боли в суставах. Позже, иногда через несколько лет, появляются водянистая диарея, стеаторея, боли в животе, пациент худеет, не редко кишечное кровотечение. Наиболее частым объединяющим признаком болезни Уиппла является мигрирующая артралгия, артрит или полиартрит. Они наблюдаются у 65-90% больных и могут быть без желудочно-кишечных симптомов (А.И. Парфёнов, с. 366).

Характерным признаком болезни Уиппла является наличие крупных ШИК-положительных макрофагов инфильтрирующих собственную пластинку слизистой оболочки тонкой кишки (И.В. Маев, А.А. Самсонов). Однако у больных СПИДом можно видеть Micobacterium aviumintracellulare, сходную с вызывающую болезнь Уиппла Tropheryma whipplei. Близкие гистологические картины наблюдаются, когда микроорганизм, например, Rhodococcus equi, Histoplasma capsulatrum, Bacilla cereus или аналогичный, располагается интрацеллюлярно (А.И. Парфёнов, с. 368).

Для лечения применяют различные антибиотики (тетрациклин, триметоприм/сульфаметоксазол, пенициллин, цефалоспорины). Начинают с цефтриаксона (2 г в день внутривенно) или пенициллина G (1,5–6 млн единиц внутривенно каждые 6 часов). Затем назначают длительный курс лечения триметопримом/сульфаметоксазолом (160/800 мг внутрь 2 раза в день в течение года). При аллергии на серосодержащие препараты назначают внутрь пенициллин-VK или ампициллин. Наступает быстрое клиническое улучшение, с разрешением лихорадки и боли в суставах в течение нескольких дней. Симптомы со стороны кишечника проходят в течение 1–4 недель (A.R. Ruiz. с.217).

При отсутствии лечения смертность при болезни Уиппла 100%, при адекватном лечении — ближайший прогноз вполне благоприятный. Длительный — неопределённый из-за возможных рецидивов.

Болезнь Уиппла в МКБ-10 и проекте МКБ-11

По Международной классификации болезней МКБ-10 болезнь Уиппла относится к «Классу XI. Болезни органов пищеварения», блоку «K90-K93 Другие болезни органов пищеварения», основному коду «K90.8 Другие нарушения всасывания в кишечнике», а также дополнительный код (при необходимости уточнения) «M14.8 Артропатия при других уточненных болезнях, классифицированных в других рубриках».

Киотский глобальный консенсус рекомендует, чтобы в ICD11 «Дуоденит, вызванный Tropheryma whipplei (болезнь Уиппла)», англ. Duodenitis due to Tropheryma whipplei (Whipple's disease), был включён в новую рубрику «Бактериальный дуоденит, не ассоциированный с Helicobacter pylori».


На сайте www.GastroScan.ru в разделе Литература имеется подраздел «Паразитарные и инфекционные заболевания ЖКТ», содержащий публикации по соответствующей тематике.

Назад в раздел