Болезнь Гиршпрунга

Датский педиатр Гаральд Гиршпрунг (англ. Harald Hirschsprung; 1830–1916), впервые описавший в 1888 году болезнь, названную впоследствии его именем

Болезнь Гиршпрунга (врожденный аганглиоз) - аномалия развития толстой кишки, характеризующаяся отсутствием ганглиев подслизистого и межмышечного нервных сплетений на определенном участке кишечной стенки. Ганглий - форма организации собственного нервного аппарата всех внутренних органов. Он представляет собой скопление тел нервных клеток - нейронов, окруженных вспомогательными клетками - глией. Ганглии относятся к периферической нервной системе и участвуют в регуляции деятельности внутренних органов. Патогенез аганглиоза связан с нарушением миграции нейробластов из вагусного нервного гребешка в процессе эмбриогенеза. Поскольку прямая кишка заселяется нейробластами в последнюю очередь, то зона аганглиоза практически всегда начинается в самом дистальном отделе прямой кишки. Чем раньше прекращается миграция, тем длиннее аганглионарный сегмент.

Вероятно, аганглионарный участок кишки не участвует в перистальтической активности и является, таким образом, зоной функционального препятствия для пассажа кишечного содержимого. В результате происходит хроническая задержка каловых масс в вышележащем отделе кишки, последний с течением времени расширяется и формируется мегаколон - основной клинический признак болезни Гиршпрунга.

Болезнь Гиршпрунга относительно редкое заболевание, частота его составляет от 1:30000 до 1:5000 к общему числу новорожденных. Мальчики болеют в 4-5 раз чаще девочек. В большинстве случаев яркая клиническая картина в виде отсутствия стула, резкого вздутия живота проявляется буквально с рождения. В силу этого большая часть больных подвергается хирургическому лечению уже в раннем детстве. Однако у небольшого числа пациентов симптомы болезни могут быть значительно менее выраженными, и только декомпенсация функции кишки или развитие осложнений заставляет их обращаться к врачу уже во взрослом состоянии.

Основными клиническими проявлениями болезни Гиршпрунга являются упорные запоры, как правило, с раннего детства и постоянное вздутие живота, не зависящее от опорожнения кишечника. Постепенно запоры прогрессируют, в расширенных отделах ободочной кишки формируются каловые камни, которые могут привести к развитию кишечной непроходимости или даже перфорации кишки вследствие пролежня камнем, и, соответственно, необходимости экстренной операции.

Лечение болезни Гиршпрунга только хирургическое. Причем чем раньше выполнена операция, тем лучше ее функциональный результат. Отсрочка хирургического вмешательства приводит к прогрессированию мегаколона и увеличению риска осложнений. Операции все равно не избежать, но распространение мегаколона в проксимальном направлении приведет к необходимости более обширной резекции толстой кишки. А развитие осложнений будет причиной многоэтапного лечения с куда более высоким риском для здоровья и вероятностью формирования стомы, чаще временной, но иногда и постоянной. Своевременно же выполненная операция позволяет пациентам вести полноценную жизнь без каких-либо ограничений.

Женщины после операции имеют большие шансы зачатия естественным путем и полноценного вынашивания беременности.


Из инструментальных диагностических исследований рекомендуются:

• всем пациентам с болезнью Гиршпрунга рекомендуется ирригоскопия для подтверждения наличия мегаколона, оценки его распространенности, выявления характерной для болезни Гиршпрунга рентгенологической картины;
• всем пациентам с подозрением на болезнь Гиршпрунга рекомендуется ректороманоскопия для выявления характерного резкого перехода относительно суженного аганглионарного участка кишки в вышележащий расширенный;
• всем пациентам с подозрением на болезнь Гиршпрунга рекомендуется аноректальная манометрия для определения ректоанального ингибиторного рефлекса.

Источник (за исключением фотографии): Болезнь Гиршпрунга. Клинические рекомендации. Возрастная категория: Взрослые. Минздрав России. 2022 г. Приложение В. Информация для пациента.

---

---

Материалы для профессионалов здравоохранения, затрагивающие проблематику болезни Гиршпрунга

• Болезнь Гиршпрунга. Клинические рекомендации. Возрастная категория: Взрослые. Минздрав России. 2022 г.


• Захарова И.Н., Сугян Н.Г., Москвич И.К. Российские и международные рекомендации по ведению детей с запорами // Вопросы современной педиатрии. 2014. Том 13. № 1. С. 74–83.


• Абайханов Р.И., Киргизов И.В., Шахтарин А.В., Апросимов М.Н. Диагностика и хирургическое лечение ректальных форм болезни Гиршпрунга у детей // Медицинский Вестник Северного Кавказа. 2014. Т. 9. № 1. С. 16–18.


• Мирзахмедов М.М., Ахмедов М.А., Маматкулов Ш.М., Рустамов А.Э. Болезнь Гиршпрунга у взрослых: диагностика и лечение // Гастроэнтерология Санкт-Петербурга. - 2018. №2. С. 79.


• Мирзахмедов М.М. Проблемы и результаты хирургической коррекции болезни Гиршпрунга у взрослых // Гастроэнтерология Санкт-Петербурга. - 2018. №2. С. 79.


• Приказ N 73 от 9 февраля 2006 года "Об утверждении стандарта медицинской помощи больным болезнью Гиршпрунга".


• Приказ от 29 мая 2007 г. N 362 "Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с болезнью Гиршпрунга (при оказании специализированной помощи)"


• Клинические рекомендации. Колопроктология. Болезнь Гиршпрунга / под ред. Ю. А. Шелыгина. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. С. 277-293.


• Борзакова С.Н., Харитонова Л.А., Коваль В.С., Конова И.Д. Болезнь Гиршпрунга в практике врача-педиатра. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2022;197(1):145–151.

На сайте GastroScan.ru в разделе «Литература» имеется подраздел «Заболевания толстой кишки и ануса», содержащий публикации для профессионалов здравоохранения, касающиеся лечения толстой кишки и заболеваний анального канала.

Назад в раздел