Идиопатический мегаколон. Информация для пациентов

Идиопатический мегаколон

Под идиопатическим мегаколоном понимают хроническое расширение толстой кишки, не связанное с болезнью Гиршпрунга и для которого не удается выявить четкий этиологический фактор. Причиной остро развивающегося мегаколона может быть механическое препятствие (опухоль, стриктура кишки воспалительной или ишемической природы), синдром псевдо-обструкции или тяжелое воспаление (токсический мегаколон как осложнение язвенного или псевдомембранозного колита). Хроническое расширение толстой кишки может быть обусловлено органическим поражением центральной нервной системы, в том числе спинальными травмами, а также рядом эндокринологических расстройств. Кроме того, хронический мегаколон наблюдается при болезни Гиршпрунга у взрослых, аноректальных пороках развития (атрезии, стеноз) и некоторых инфекционных процессах (болезнь Чагаса). Диагноз идиопатического мегаколона устанавливается путем исключения как кишечных, так и внекишечных известных причин расширения толстой кишки.

Для большинства пациентов с идиопатическим мегаколоном характерен длительный анамнез запоров. В случае идиопатического расширения дистальных отделов толстой кишки (изолированный мегаректум или в сочетании с мегасигмой) симптомы обычно наблюдаются с раннего детства. При этом очень характерно сочетание запоров с каломазанием, в отличие от болезни Гиршпрунга, при которой запоры также отмечаются с детства, но каломазания не бывает. У пациентов с идиопатическим мегаколоном при нормальном размере прямой кишки обычно удается выявить склонность к запорам в детстве и юности, однако, манифестация симптоматики чаще приходится на более поздний возраст.

У части пациентов с течением времени запоры сменяются неустойчивым стулом и поносами в сочетании с прогрессирующим вздутием живота, похуданием, приступами затрудненного отхождения газов. Такое «острое» ухудшение состояния подчас и служит поводом для обращения к врачу. Другой причиной острого развития симптоматики может быть осложненное течение идиопатического мегаколона - заворот кишки, чаще всего сигмовидной. При этом характерно появление острой боли в животе, обычно первоначально схваткообразной, в сочетании с вздутием живота и прекращением отхождения газов и кишечного содержимого. При возникновении таких симптомов необходимо сразу же обращаться за медицинской помощью. Промедление может привести к развитию дальнейших жизненно опасных осложнений. При своевременном обращении в большинстве случаев удается эндоскопически (с помощью колоноскопа) выполнить декомпрессию и деторсию кишки, избежав таким образом необходимости экстренной операции.

Диагностическая программа при идиопатическом мегаколоне преследует две цели:
1) выявление мегаколона и его осложнений, определение протяженности поражения;
2) исключение известных кишечных и внекишечных причин его возникновения.

Для этого необходим целый комплекс диагностических мероприятий, включающий и лабораторные, и рентгенологические, и патофизиологические, и морфологические методы исследования. В значительной части случаев только использование всего набора тестов позволяет провести дифференциальную диагностику с другими возможными причинами развития мегаколона и выработать соответствующую лечебную тактику.

В отличие от болезни Гиршпрунга, при идиопатическом мегаколоне расширение кишки не является следствием наличия дистально расположенной зоны функционального препятствия. Соответственно нет причин ожидать обязательного прогрессирования расширения кишки и клинической симптоматики. Поэтому в большинстве случаев лечение идиопатического мегаколона консервативное. К сожалению, консервативных методов, позволяющих добиться нормализации диаметра и функционального состояния кишки, не существует. Даже при успешном купировании симптоматики ширина просвета кишки существенно не меняется. Целью лечения, таким образом, является подбор эффективного и удобного для пациента способа опорожнения кишечника и облегчение симптомов абдоминального дискомфорта, затруднений при дефекации, каломазания. Обычно это регулярные клизмы объемом 200 - 500 мл в сочетании с теми или иными слабительными.

Если лечение эффективно, его следует продолжать пока сохраняется эффект или не исчерпаны все терапевтические возможности. Идиопатический мегаколон - доброкачественное состояние и сам по себе непосредственной угрозы для здоровья и жизни пациента не представляет. К сожалению, надежд добиться с помощью хирургии «отличного» результата и полной нормализации моторно-эвакуаторной функции кишки не слишком много. Более того, сама операция связана с риском потенциально опасных для здоровья осложнений, как в ближайшем периоде, так и в отдаленном. Частота спаечной кишечной непроходимости у пациентов, оперированных по поводу хронических запоров, при длительном наблюдении достигает 40-50%. А череда послеоперационных осложнений или безуспешность предпринятых вмешательств могут привести к необходимости формирования постоянной стомы. Поэтому поводом для оперативного лечения чаще всего служат осложнения (рецидивирующие завороты кишки, образование каловых камней и каловых завалов с нарушением кишечной проходимости), а также высоких риск их развития. В остальном же лучше придерживаться консервативной тактики.

---

---

Источник: Идиопатический мегаколон. Клинические рекомендации. Возрастная группа: взрослые. Ассоциация колопроктологов России. 2021 г. Приложение В. Информация для пациента.

Эти же рекомендации без изменений имеются в обновлённой редакции, расширенной на применение в педиатрии и одобренной Научно-практическим Советом Минздрава РФ: Идиопатический мегаколон. Клинические рекомендации. Возрастная группа: взрослые, дети. Ассоциация колопроктологов России. 2024 г. Приложение В. Информация для пациента.

---

---

Из инструментальных диагностических исследований рекомендуются:

• ирригоскопия всем пациентам с подозрением на идиопатический мегаколон без признаков острой кишечной непроходимости для подтверждения наличия мегаколона;
• рентгенологическое или радионуклидное исследование пассажа по кишечнику у пациентов с идиопатическим мегаколоном для оценки пропульсивной активности нерасширенных отделов толстой кишки и для определения границ резекции во время планового хирургического вмешательства;
• аноректальная манометрия пациентам с подозрением на идиопатический мегаколон для дифференциальной диагностики с болезнью Гиршпрунга при отсутствии осложнений, требующих экстренного хирургического вмешательства.

На сайте GastroScan.ru в разделе «Литература» имеется подраздел «Заболевания толстой кишки и ануса», содержащий публикации для профессионалов здравоохранения, касающиеся лечения толстой кишки и заболеваний анального канала.

Назад в раздел